La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), conocida también como la enfermedad de Stephen Hawking. Es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas del cerebro y la médula espinal, que dejan de funcionar y no envian mensajes a los músculos, ocasionando debilitamiento muscular e incapacidad de movimiento en varias articulaciones.
Sus causas son desconocidas. La ELA se presenta generalmente en personas mayores de 50 años, aunque en casos minoritarios aparece antes de esta edad, y es más frecuente en los hombres que en las mujeres.
Se considera como una enfermedad rara, debido a su baja prevalencia, pero a pesar de esto es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras el Alzheimer y otras demencias y la enfermedad de Parkinson.
En España hay registrados más de 3.000 pacientes y, según las estimaciones de la Sociedad Española de Neurología (SEN), cada día se diagnostican tres nuevos casos, más de 900 al año.
La esclerosis lateral amiotrófica comienza como una pérdida de la fuerza muscular en brazos y piernas. Posteriormente puede aparecer por primera vez en los músculos de la boca, impidiendo la correcta respiración o capacidad de deglutir o tragar. La enfermedad se va extendiendo por la corteza cerebral y la médula espinal hasta que, en las etapas finales, se producen la pérdida de movilidad absoluta y el fallo respiratorio, que suele ser la causa de fallecimiento más habitual en esta patología. A lo largo de todo el proceso, los sentidos (vista, oído, gusto, tacto y olfato) permanecen inalterables.
Pese a no haber cura, existen tratamientos que ayudan a prolongar y mejorar la calidad de vida del paciente con ELA. Este tratamiento debe ser integral y multidisciplinar, y no se reduce solo al tratamiento farmacológico. Los medicamentos que se suelen administrar son el baclofeno o diazepam para controlar la espasticidad (rigidez muscular) y el trihexifenidil o amitriptilina para ayudar a deglutir.
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